軟骨無形成症児にみられる口腔所見はどれか。1 つ選べ。
軟骨無形成症児にみられる口腔所見はどれか。1 つ選べ。
- ⑴ 溝状舌溝状舌はDown症候群やMelkersson-Rosenthal症候群などでみられ、軟骨無形成症の特徴ではありません。
- ⑵ 短根歯短根歯は歯根形成期の放射線照射や化学療法などでみられ、軟骨無形成症の特徴ではありません。
- ⑶ 上顎の劣成長頭蓋底の軟骨内骨化の障害により中顔面が劣成長となり、上顎の劣成長がみられます。
- ⑷ タウロドントタウロドントはKlinefelter症候群などでみられる歯髄腔の拡大した歯の形態異常です。
- ⑸ 歯の早期萌出歯の早期萌出は軟骨無形成症の特徴ではなく、むしろ萌出遅延がみられることがあります。
解説
正解は⑶です。軟骨無形成症はFGFR3遺伝子の変異による常染色体顕性遺伝の骨系統疾患で、軟骨内骨化が障害されるため四肢短縮型の低身長を示します。頭蓋底も軟骨内骨化で形成されるため成長が障害され、鞍鼻や前頭部突出とともに中顔面の劣成長、すなわち上顎の劣成長が生じ、相対的な下顎前突や反対咬合、開咬がみられます。溝状舌はDown症候群など、短根歯は放射線照射後など、タウロドントはKlinefelter症候群などでみられ、歯の早期萌出は軟骨無形成症の特徴ではありません。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp260424-02.html）を加工して作成