10歳の男児。幼いころから膝や足首の関節内の出血をくり返している。血液検査で活性…
10歳の男児。幼いころから膝や足首の関節内の出血をくり返している。血液検査で活性化部分トロンボプラスチン時間が延長し、プロトロンビン時間と血小板数は正常であった。この病気として、正しいのはどれか。
- ⑴ 第Ⅷ因子の先天的な欠乏による病気で、X染色体の劣性遺伝のため男児に多い。血友病Aで、内因系の凝固因子の欠乏により部分トロンボプラスチン時間が延長します。
- ⑵ フォン・ヴィレブランド因子の欠乏による病気で、プロトロンビン時間が大きく延びる。この病気では主に出血時間が延び、プロトロンビン時間は通常変わりません。
- ⑶ 血小板の数が減る病気で、皮膚の点状出血や鼻血が主な出血の症状となる。血小板数は正常で、関節内の出血をくり返す点も血小板の病気とは合いません。
- ⑷ ビタミンKの欠乏による病気で、ビタミンKを補充すれば凝固の異常は改善する。ビタミンKの欠乏ではプロトロンビン時間も延長するため、この検査結果と合いません。
- ⑸ 第Ⅸ因子の欠乏による病気で、女児にも男児と同じ頻度で発症する。第Ⅸ因子の欠乏による血友病BもX染色体の劣性遺伝で、ほとんどが男児です。
解説
正解は、第Ⅷ因子の先天的な欠乏による病気で、X染色体の劣性遺伝のため男児に多いというものです。血友病Aでは内因系の凝固因子が欠乏するため、活性化部分トロンボプラスチン時間が延長し、外因系をみるプロトロンビン時間と血小板数は正常です。関節や筋肉の深い部位への出血をくり返すのが特徴で、治療や出血の予防には不足した凝固因子の製剤などを用います。
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