血友病の臨床検査所見はどれか。1つ選べ。
血友病の臨床検査所見はどれか。1つ選べ。
- ⑴ 赤血球数増加血友病は凝固因子の欠乏による疾患で、赤血球数は増加しません。出血により減少することはあります。
- ⑵ 血小板数増加血友病では血小板に異常はなく、血小板数は正常です。
- ⑶ 出血時間短縮血小板機能は正常なので、出血時間は正常で短縮もしません。
- ⑷ プロトロンビン時間(PT)延長PTは外因系(第Ⅶ因子など)を反映するため、血友病では正常です。
- ⑸ 活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)延長第Ⅷまたは第Ⅸ因子の欠乏により内因系凝固が障害され、APTTが延長します。
解説
正解は⑸です。血友病は血液凝固第Ⅷ因子(血友病A)または第Ⅸ因子(血友病B)の先天的欠乏による出血性疾患で、X連鎖潜性遺伝の形式をとります。第Ⅷ・Ⅸ因子は内因系凝固に関わるため、内因系を反映するAPTTが延長します。外因系を反映するPTは正常です。また一次止血を担う血小板には異常がないため、血小板数や出血時間は正常です。関節内出血や筋肉内出血など深部出血が特徴で、赤血球数の増加も起こりません。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000198929.html)を加工して作成