皮膚科から歯科での検査を勧められた女性の鼻のシミの画像(別冊No. 31A)、エ…
皮膚科から歯科での検査を勧められた女性の鼻のシミの画像(別冊No. 31A)、エックス線画像(別冊No. 31B)及びCT(別冊No. 31C)を別に示す。顎骨内の病変で疑われるのはどれか。1 つ選べ。
- ⑴ 歯原性線維腫歯原性線維腫は基底細胞母斑症候群とは関連しません。
- ⑵ 粘液貯留囊胞粘液貯留嚢胞は軟組織の唾液の貯留で、顎骨内の病変ではありません。
- ⑶ 歯原性角化囊胞基底細胞母斑症候群では多発性の歯原性角化嚢胞がみられます。
- ⑷ 線維性異形成症線維性異形成症はMcCune-Albright症候群でカフェオレ斑を伴います。
- ⑸ 石灰化歯原性囊胞石灰化歯原性嚢胞は基底細胞母斑症候群とは関連しません。
この問題は別冊の図版(写真・図・表など)を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。
解説
正解は⑶です。画像は確認できませんが、皮膚科から紹介された鼻の色素性病変(基底細胞癌や母斑)と顎骨内病変の組合せから、基底細胞母斑症候群(Gorlin症候群)が考えられます。本症候群では顎骨に多発性の歯原性角化嚢胞がみられ、エックス線画像やCTで境界明瞭な単房性・多房性の透過像として描出されます。ほかに大脳鎌の石灰化、二分肋骨、手掌・足底の小陥凹などを伴います。PTCH1遺伝子の変異が原因です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-02.html)を加工して作成