ソクマル医師

56 歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1 週間前から37…

56 歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1 週間前から37 ℃台の発熱が続き、昨日から自宅のトイレの場所が分からなくなった。下痢と血便はない。意識レベルはJCSⅠ-2。体温37.8 ℃。脈拍88/分、整。血圧144/88mmHg。両下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に軽度黄染を認める。胸骨左縁第3 肋間を最強点とするLevine 2/6 の収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。尿所見:蛋白2 +、潜血2 +。血液所見:赤血球230 万、Hb 7.1 g/dL、Ht 20 %、網赤血球5 %、白血球8,890、血小板2.1 万。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。PT-INR 1.0(基準0.9~1.1)、APTT 27.6 秒(基準対照32.2)、FDP 9 μg/mL(基準10 以下)。血液生化学所見:総ビリルビン2.9mg/dL、直接ビリルビン0.7 mg/dL、AST 48 U/L、ALT 42 U/L、LD 1,025 U/L(基準124~222)、尿素窒素50 mg/dL、クレアチニン1.9 mg/dL。CRP 0.8 mg/dL。直ちに行うべき治療はどれか。

解説

正解は⑴です。発熱、精神神経症状、血小板減少、破砕赤血球を伴う溶血性貧血(LD高値、間接ビリルビン優位の上昇、網赤血球増加)、腎機能障害を認め、凝固系はほぼ正常であることから、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)が考えられます。ADAMTS13活性の著減と自己抗体によるものが多く、未治療では致死的なため、検査結果を待たずに直ちに血漿交換を開始し、副腎皮質ステロイドやカプラシズマブ、リツキシマブを併用します。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-01.html)を加工して作成

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