56 歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1 週間前から37…
56 歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1 週間前から37 ℃台の発熱が続き、昨日から自宅のトイレの場所が分からなくなった。下痢と血便はない。意識レベルはJCSⅠ-2。体温37.8 ℃。脈拍88/分、整。血圧144/88mmHg。両下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に軽度黄染を認める。胸骨左縁第3 肋間を最強点とするLevine 2/6 の収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。尿所見:蛋白2 +、潜血2 +。血液所見:赤血球230 万、Hb 7.1 g/dL、Ht 20 %、網赤血球5 %、白血球8,890、血小板2.1 万。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。PT-INR 1.0(基準0.9~1.1)、APTT 27.6 秒(基準対照32.2)、FDP 9 μg/mL(基準10 以下)。血液生化学所見:総ビリルビン2.9mg/dL、直接ビリルビン0.7 mg/dL、AST 48 U/L、ALT 42 U/L、LD 1,025 U/L(基準124~222)、尿素窒素50 mg/dL、クレアチニン1.9 mg/dL。CRP 0.8 mg/dL。直ちに行うべき治療はどれか。
- ⑴ 血漿交換血漿交換はADAMTS13の補充と自己抗体・巨大VWF多量体の除去を行い、TTPの第一選択治療です。
- ⑵ 血小板輸血TTPでの血小板輸血は血栓形成を助長し病態を悪化させるおそれがあるため、原則として避けます。
- ⑶ 抗菌薬投与CRPは低値で、感染症を示唆する所見は乏しく、抗菌薬はTTPの治療になりません。
- ⑷ ヘパリン投与凝固系は正常で播種性血管内凝固症候群ではなく、ヘパリンの適応はありません。
- ⑸ トロンボポエチン受容体作動薬投与トロンボポエチン受容体作動薬は免疫性血小板減少症などに用いる薬で、TTPには用いません。
解説
正解は⑴です。発熱、精神神経症状、血小板減少、破砕赤血球を伴う溶血性貧血(LD高値、間接ビリルビン優位の上昇、網赤血球増加)、腎機能障害を認め、凝固系はほぼ正常であることから、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)が考えられます。ADAMTS13活性の著減と自己抗体によるものが多く、未治療では致死的なため、検査結果を待たずに直ちに血漿交換を開始し、副腎皮質ステロイドやカプラシズマブ、リツキシマブを併用します。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-01.html)を加工して作成