35歳の女性。夕方になるとまぶたが下がり、物が二重に見える。階段を上り続けると脚…
35歳の女性。夕方になるとまぶたが下がり、物が二重に見える。階段を上り続けると脚が重くなるが、休むと回復する。血液検査でアセチルコリン受容体に対する抗体が陽性であった。この疾患と治療に関する記述のうち、正しいのはどれか。2つ選べ。
- ⑴ 治療には、アセチルコリンエステラーゼを活性化して伝達を高める薬が用いられる。治療に用いるのはピリドスチグミンなどのアセチルコリンエステラーゼ阻害薬です。
- ⑵ 運動を繰り返すほど筋力が増していき、休むと再び力が入りにくくなる。運動の反復で筋力が一時的に増すのはランバート・イートン症候群の特徴です。
- ⑶ 神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体で、筋が疲れやすくなる。自己抗体が受容体を減らすため、神経からの信号が筋に伝わりにくくなり、使うほど力が弱まります。
- ⑷ まぶたが下がる、物が二重に見えるといった眼の症状で始まることが多い。眼瞼下垂や複視などの眼筋の症状が初発することが多く、夕方に悪化する日内変動を示します。
- ⑸ 胸腺腫を合併することはまれで、胸腺を摘出しても症状の改善は期待されない。胸腺の異常を伴うことが多く、胸腺腫があれば胸腺摘除術が治療の選択肢になります。
解説
正しいのは、病態と初発症状についての記述で、重症筋無力症が考えられます。神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体によって伝達が障害され、筋を使うほど力が弱まり、休むと回復します。眼瞼下垂や複視で始まることが多く、夕方に悪化します。治療にはアセチルコリンエステラーゼ阻害薬や副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬が用いられ、胸腺腫があれば胸腺摘除術も行います。
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