水晶体偏位をきたす疾患はどれか。
水晶体偏位をきたす疾患はどれか。
- ⑴ Duane 症候群Duane症候群は眼球運動の異常で、水晶体偏位はみられません。
- ⑵ Fisher 症候群Fisher症候群は外眼筋麻痺・失調・腱反射消失を三徴とします。
- ⑶ Horner 症候群Horner症候群は交感神経の障害で、水晶体偏位はみられません。
- ⑷ Marfan 症候群チン小帯が弱く、水晶体が上耳側へ偏位するのが特徴です。
- ⑸ Stevens-Johnson 症候群Stevens-Johnson症候群は皮膚・粘膜障害で、水晶体偏位はみられません。
解説
正解は⑷です。Marfan症候群は、フィブリリン1遺伝子の異常による常染色体顕性（優性）遺伝の結合組織疾患で、水晶体を支えるチン小帯が弱いため、水晶体が上耳側に偏位する（水晶体偏位・亜脱臼）のが特徴です。高身長、長い指（くも指）、大動脈解離などの心血管異常を伴います。ホモシスチン尿症も水晶体偏位をきたし、こちらは下鼻側に偏位しやすいとされます。Duane症候群、Fisher症候群、Horner症候群、Stevens-Johnson症候群では水晶体偏位はみられません。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-10.html）を加工して作成