55 歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。6 か月前に霧視を訴えぶどう膜炎…
55 歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。6 か月前に霧視を訴えぶどう膜炎の診断で治療を受けている。1 か月前から階段昇降時に息切れを自覚したため受診した。意識は清明。体温36.5 ℃。脈拍40/分、整。血圧112/74mmHg。呼吸数16/分。SpO2 97 %(room air)。心音でⅢ音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。神経診察に異常を認めない。血液所見:赤血球423 万、Hb. 13.1 g/dL、Ht 42%、白血球5,800、血小板18 万。血液生化学所見:総蛋白6.7 g/dL、AST 25 U/L、ALT 20 U/L、尿素窒素24 mg/dL、クレアチニン1.2 mg/dL、血糖92 mg/dL、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉470 pg/mL(基準18.4 以下)。CRP 0.1mg/dL。12 誘導心電図は心拍数42/分の完全房室ブロックを認める。心エコー検査で左室拡張末期径60 mm、左室駆出率38 %、左室壁厚は中隔、後壁とも8 mmで左室中隔基部の菲薄化を認めた。心筋生検組織のH-E 染色標本(別冊No. 20)を別に示す。診断はどれか。
- ⑴ 拡張型心筋症左室拡大と収縮低下はありますが、ぶどう膜炎、房室ブロック、中隔基部の菲薄化は説明できません。
- ⑵ 拘束型心筋症心室の拡張障害が主体で、左室拡大と中隔基部の菲薄化とは合いません。
- ⑶ 肥大型心筋症左室壁の肥厚が特徴で、壁厚8 mmの本例とは合いません。
- ⑷ 心アミロイドーシス心筋壁の肥厚を伴うことが多く、本例の所見とは合いません。
- ⑸ 心サルコイドーシスぶどう膜炎、房室ブロック、中隔基部の菲薄化がそろい、合致します。
この問題は別冊の図版(写真・図・表など)を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。
解説
正解は⑸です。ぶどう膜炎の既往がある中年男性に、完全房室ブロック、左室駆出率の低下、心室中隔基部の菲薄化を認め、心筋生検では非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が示されていると想定され、心サルコイドーシスと診断されます。心サルコイドーシスは房室ブロックや心室頻拍、心不全をきたし、突然死の原因となります。治療はステロイドによる免疫抑制療法で、房室ブロックにはペースメーカや植込み型除細動器を考慮します。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-01.html)を加工して作成