17歳の男子。高校のサッカー部の練習中に、走っている最中に気が遠くなって倒れたが…
17歳の男子。高校のサッカー部の練習中に、走っている最中に気が遠くなって倒れたが、すぐに回復した。叔父が30歳代で突然死している。聴診で胸骨の左縁に収縮期の雑音があり、しゃがんだ姿勢から立ち上がると大きくなる。心エコーで、心室中隔が左室の後ろの壁に比べて著しく厚い。この病気の説明として最も適切なのはどれか。
- ⑴ かぜのウイルスで心臓の筋肉に炎症が起きた、一時的な病気である叔父の突然死と心室中隔の著しい肥厚は、遺伝性の心筋症を示します。
- ⑵ 心室中隔が厚くなる遺伝性の心筋の病気で、激しい運動で突然死の危険がある肥大型心筋症では心室中隔が非対称に厚くなり、運動中の不整脈や流出路の狭窄による失神や突然死が若い人に起こることがあります。
- ⑶ 心臓の筋肉が薄く伸びて広がり、収縮する力が弱まる病気である心筋が薄く伸びるのは拡張型心筋症で、心室中隔が厚い所見とは異なります。
- ⑷ 運動選手にみられる正常な心臓の変化で、運動を続けて問題はない運動選手の心臓の肥大は全体に均一で、失神や家族の突然死、非対称な肥厚とは異なります。
- ⑸ 生まれつき心室の壁に孔があいていて、血液が左から右へ流れている心室中隔の孔では、心室中隔の肥厚はみられません。
解説
最も適切なのは、心室中隔が厚くなる遺伝性の心筋の病気で、激しい運動で突然死の危険があるという説明です。肥大型心筋症は、多くが常染色体顕性の遺伝形式をとり、心室中隔が非対称に厚くなります。左室の出口が狭くなる型では、しゃがんだ姿勢から立ち上がるなど心臓に戻る血液が減ると雑音が大きくなります。若い人の運動中の突然死の原因として重要で、激しい運動を控え、危険が高い場合は植込み型除細動器を検討します。
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