45歳の女性。2か月前から夕方になるとまぶたが下がり、物が二重に見える。朝は症状…
45歳の女性。2か月前から夕方になるとまぶたが下がり、物が二重に見える。朝は症状が軽い。最近は食事の後半に飲み込みにくくなる。血液検査で抗アセチルコリン受容体抗体が陽性であった。胸部CTで前縦隔に境界明瞭な腫瘤を認める。この腫瘤に対する治療として最も適切なのはどれか。
- ⑴ 胸腺を腫瘍とともに手術で取り除く。重症筋無力症に前縦隔の腫瘤を伴う場合は胸腺腫が考えられ、腫瘍を含めた胸腺の摘出を行います。
- ⑵ 甲状腺の腫大と考え、抗甲状腺薬で縮小を図る。胸の中の前縦隔の腫瘤で、重症筋無力症を伴うことから甲状腺の病変ではありません。
- ⑶ 結核の病変と考え、抗結核薬で縮小を確かめる。結核を示す症状や所見はなく、重症筋無力症との関連も説明できません。
- ⑷ 後縦隔の神経から生じた腫瘍として、経過観察とする。腫瘤は前縦隔にあり、重症筋無力症との関連から胸腺腫が考えられます。神経原性腫瘍は後縦隔に多いです。
- ⑸ 肺癌の転移と考え、全身の抗癌薬治療を行う。境界明瞭な前縦隔の腫瘤と重症筋無力症の組合せは胸腺腫を示し、まず手術での切除を考えます。
解説
胸腺を腫瘍とともに手術で取り除くのが最も適切です。夕方に悪化する眼瞼下垂や複視、嚥下の困難、抗アセチルコリン受容体抗体陽性は重症筋無力症を示します。重症筋無力症の一部には胸腺腫が合併し、前縦隔に腫瘤として見つかります。胸腺腫は悪性化することもあるため、拡大胸腺摘出術で腫瘍と胸腺を取り除き、筋無力症に対しては抗コリンエステラーゼ薬や免疫治療を行います。
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