7 歳の男児。右眼の視力低下を主訴に来院した。視力は右0.07（0.7×－5.0…
7 歳の男児。右眼の視力低下を主訴に来院した。視力は右0.07（0.7×－5.00D ○ cyl－8.00D 15°）、左1.0（1.2×－0.25D）であった。右眼の散瞳下の細隙灯顕微鏡写真（別冊No. 9）を別に示す。考えられる全身異常はどれか。
- ⑴ 難聴難聴はVogt-小柳-原田病などでみられる全身所見です。
- ⑵ 陰部潰瘍陰部潰瘍はBehçet病の主症状です。
- ⑶ 皮膚紅斑皮膚紅斑は全身性エリテマトーデスなどの所見です。
- ⑷ カフェオレ斑カフェオレ斑は神経線維腫症1型の所見です。
- ⑸ 心血管系疾患水晶体偏位を起こすMarfan症候群では大動脈拡張などの心血管系疾患を合併します。
この問題は別冊の図版（写真・図・表など）を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。
解説
正解は⑸です。小児の片眼の強い近視性乱視と矯正視力不良があり、散瞳下で細隙灯顕微鏡写真が示されていることから、水晶体の偏位（水晶体亜脱臼）が考えられます。チン小帯が弱く水晶体が偏位すると、強い近視や乱視が生じます。小児の水晶体偏位の代表的な原因はMarfan症候群で、大動脈拡張や大動脈解離、僧帽弁逸脱などの心血管系疾患を合併するため、全身の精査が重要です。難聴はVogt-小柳-原田病、陰部潰瘍はBehçet病、カフェオレ斑は神経線維腫症の所見です。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp230524-10.html）を加工して作成