28歳の男性。物を強く握ると手をすぐに開けないことに以前から気付いていた。前頭部…
28歳の男性。物を強く握ると手をすぐに開けないことに以前から気付いていた。前頭部の脱毛、両側の眼瞼下垂があり、眼科で両眼の白内障を指摘された。最も考えられる疾患はどれか。
- ⑴ 筋強直性ジストロフィー把握ミオトニア、前頭部の脱毛、眼瞼下垂、白内障の組合せは、この疾患に特徴的です。
- ⑵ デュシェンヌ型筋ジストロフィー幼児期の男児に発症し、登はん性起立などがみられる疾患で、把握ミオトニアは伴いません。
- ⑶ 重症筋無力症夕方に悪化する眼瞼下垂や複視が特徴の神経筋接合部の疾患で、白内障や脱毛は伴いません。
- ⑷ 筋萎縮性側索硬化症運動ニューロンが障害される疾患で、筋萎縮と線維束性収縮が進みますが、眼の症状は目立ちません。
- ⑸ 多発性筋炎体幹に近い筋の筋力低下と筋痛が主な症状の炎症性疾患で、ミオトニアは起こりません。
解説
筋強直性ジストロフィーが最も考えられます。強く握った手をすぐに開けない把握ミオトニアに加え、前頭部の脱毛、眼瞼下垂、白内障を伴うのがこの疾患の特徴で、常染色体顕性の遺伝形式をとります。重症筋無力症も眼瞼下垂を起こしますが、症状が夕方に悪化し、白内障や脱毛は伴いません。デュシェンヌ型は幼児期の男児に発症し、多発性筋炎は炎症による筋力低下、筋萎縮性側索硬化症は運動ニューロンの疾患です。
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