生後3日の男児。下顎がとても小さく、口蓋裂がある。あおむけに寝かせると舌が後方へ…
生後3日の男児。下顎がとても小さく、口蓋裂がある。あおむけに寝かせると舌が後方へ落ち込み、息苦しそうにする。ピエール・ロバン連鎖と診断された。この患児について正しいのはどれか。2つ選べ。
- ⑴ 上顎が大きく成長しすぎるため、上の歯ぐきが前に突き出る。主な異常は下顎の小ささで、上顎の過成長ではありません。
- ⑵ 口蓋裂とともに、上唇が裂けた口唇裂を伴うのが特徴である。口唇裂を伴わない口蓋裂がみられるのが一般的です。
- ⑶ 頭蓋の縫合が早く癒合し、眼球が前に突き出しているのが特徴である。縫合の早期癒合と眼球の突出は、クルーゾン症候群の特徴です。
- ⑷ 下顎が小さいため舌が後方へ落ち込み、上気道が狭くなりやすい。小下顎による舌根の沈下が、気道の閉塞を起こします。
- ⑸ うつぶせや横向きに寝かせると、呼吸が楽になることがある。体位の工夫で舌の落ち込みを防ぎ、気道を保てることがあります。
解説
正しいのは、下顎が小さいため舌が後方へ落ち込んで上気道が狭くなること、うつぶせや横向きで呼吸が楽になることがあることの2つです。ピエール・ロバン連鎖は、小下顎、舌根の沈下、口蓋裂がそろってみられる状態です。胎生期に下顎が小さいため舌が上方にとどまり、口蓋の癒合が妨げられたと考えられています。呼吸と哺乳の管理が重要で、重い場合は気道の確保の処置を行います。
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