末梢血のWright-Giemsa 染色標本（別冊No. 9）を別に示す。矢印に…
末梢血のWright-Giemsa 染色標本（別冊No. 9）を別に示す。矢印に示す細胞が出現し、リストセチン惹起血小板凝集能が欠如するのはどれか。
- ⑴ von Willebrand 病血小板の形と大きさは正常です。
- ⑵ Bernard-Soulier 症候群巨大血小板とリストセチン凝集能の欠如が特徴です。
- ⑶ 血小板無力症ADP凝集能が欠如します。
- ⑷ アスピリン服用コラーゲン凝集などが低下します。
- ⑸ ストレージ・プール病二次凝集が欠如します。
この問題は別冊の図版（写真・図・表など）を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。
解説
正解は⑵です。示された標本では、赤血球と同じかそれ以上の大きさの巨大血小板が認められます。Bernard-Soulier症候群は、血小板膜の糖蛋白GPⅠb/Ⅸ/Ⅴの異常によってvon Willebrand因子を介した粘着ができなくなる病気で、巨大血小板と血小板減少、リストセチン凝集能の欠如が特徴です。von Willebrand病では血小板の形は正常で、血小板無力症ではADP凝集能が欠如します。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp160411-05.html）を加工して作成