発作性夜間ヘモグロビン尿症の検査所見で正しいのはどれか。
発作性夜間ヘモグロビン尿症の検査所見で正しいのはどれか。
- ⑴ 血清LD が低下する。溶血により上昇します。
- ⑵ 白血球数が増加する。むしろ減少します。
- ⑶ 血清ハプトグロビンが増加する。消費されて低下します。
- ⑷ 赤血球膜表面CD59 が欠損している。補体を抑える蛋白が失われます。
- ⑸ 好中球アルカリホスファターゼ〈NAP〉スコアが上昇する。むしろ低下します。
解説
正解は⑷です。発作性夜間ヘモグロビン尿症では、GPIアンカーを作る遺伝子の後天的な変異によって、補体を抑えるCD55とCD59が血球の表面から失われます。この欠損をフローサイトメトリで確かめることが診断の決め手です。血管内溶血が起こるため血清LDは上昇し、ハプトグロビンは消費されて低下します。白血球は減少し、好中球アルカリホスファターゼスコアも低下します。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp160411-05.html）を加工して作成