ソクマル医師

3 歳の女児。黄疸を主訴に母親に連れられて来院した。以前から顔色が黄色いことは気…

3 歳の女児。黄疸を主訴に母親に連れられて来院した。以前から顔色が黄色いことは気にしていたが、受診はしていなかった。3 歳児健康診査で受診を指示された。日齢1 で黄疸に対し光線療法を4 日間受けた。母も幼少期から軽度の黄疸を指摘されており、20 歳で脾摘を受けている。体温36.2 ℃。活気良好。顔色軽度蒼白。皮膚は軽度黄染を認めた。眼球結膜は黄染を認める。腹部は平坦で圧痛を認めない。肝を触知せず、左季肋下に脾を4 cm 触知する。血液所見:赤血球398 万、Hb 10.8 g/dL、Ht 40 %、網赤血球6.2 %、白血球8,300、血小板24 万。血液生化学所見:総ビリルビン3.1 mg/dL、直接ビリルビン0.4 mg/dL、AST 38 U/L、ALT 32 U/L、LD 302 U/L(基準190~365)、Fe 20 μg/dL、TIBC 438 μg/dL(基準290~390)、ハプトグロビン5 mg/dL 以下(基準19~170)。免疫血清学所見:直接Coombs 試験 陰性。赤血球浸透圧抵抗試験で抵抗は低下していた。末梢血塗抹May-Giemsa 染色標本(別冊No. 25)を別に示す。集団生活開始にあたり、注意すべき感染性疾患はどれか。
この問題は別冊の図版(写真・図・表など)を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。

解説

正解は⑵です。新生児期の黄疸、母親の脾摘歴(常染色体顕性遺伝の家族歴)、脾腫、網赤血球増加、間接ビリルビン優位の高ビリルビン血症、ハプトグロビン低下、Coombs試験陰性、赤血球浸透圧抵抗の低下から、遺伝性球状赤血球症と考えられます。ヒトパルボウイルスB19は赤芽球前駆細胞に感染して一過性に造血を停止させるため、溶血性貧血の患者では急激に貧血が進行する無形成発作(aplastic crisis)を起こします。伝染性紅斑の流行に注意が必要です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp260424-01.html)を加工して作成

この回を通して解く

同じ単元の問題