ソクマル医師

45 歳の男性。労作時の息苦しさを主訴に来院した。3 年前からカバンを持ったとき…

45 歳の男性。労作時の息苦しさを主訴に来院した。3 年前からカバンを持ったときに手を離しにくく、1 年前からペットボトルのふたが開けにくいと感じるようになった。1 か月前からわずかな労作でも息苦しさを感じるようになった。喫煙歴はない。意識は清明。身長168 cm、体重48 kg。体温36.5 ℃。脈拍68/分、整。血圧118/70mmHg。呼吸数16/分。SpO2 96 %(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。下腿に浮腫を認めない。胸鎖乳突筋の萎縮を認める。徒手筋力テストで筋力の低下があり、両下肢遠位筋は萎縮し、四肢の腱反射は低下している。母指球のハンマー叩打でミオトニアを認める。動脈血ガス分析(room air):pH 7.36、PaCO2 47 Torr、PaO2 79 Torr、HCO3⁻26 mEq/L。胸部エックス線写真に異常を認めない。別に示す呼吸機能検査でのflow-volume 曲線(別冊No. 4①~⑤)のうち、この患者で予想されるのはどれか。
この問題は別冊の図版(写真・図・表など)を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。

解説

正解は⑶です。把握ミオトニア(手を握ると離しにくい)、叩打ミオトニア、胸鎖乳突筋の萎縮、遠位筋優位の筋萎縮から筋強直性ジストロフィーと考えられます。呼吸筋の筋力低下が進むと肺の膨らみが制限され、拘束性換気障害とPaCO2の上昇(肺胞低換気)をきたします。flow-volume曲線は本文から確認できませんが、③は肺活量が減少し全体に小さくなった拘束性パターンを示していると考えられます。閉塞性障害でみられる呼気曲線の下に凸の形状はみられない点も特徴です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-01.html)を加工して作成

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