自己免疫性膵炎で誤っているのはどれか。
自己免疫性膵炎で誤っているのはどれか。
- ⑴ 膵の萎縮を認める。活動期の自己免疫性膵炎は膵のびまん性（または限局性）腫大を示すのが特徴で、萎縮ではありません。長期経過後に萎縮することはありますが典型所見ではないので、これが誤りの記述です。
- ⑵ 高齢男性に好発する。正しい記述です。1型自己免疫性膵炎は中高年以降、特に高齢男性に好発します。
- ⑶ 病理で線維化を認める。正しい記述です。病理ではリンパ球・形質細胞浸潤に加え、花筵状線維化（storiform fibrosis）を認めます。
- ⑷ IgG4 関連疾患に含まれる。正しい記述です。1型自己免疫性膵炎はIgG4関連疾患の膵病変と位置づけられています。
- ⑸ 治療はグルココルチコイド投与が第一選択である。正しい記述です。ステロイドへの反応性が高く、寛解導入の第一選択はグルココルチコイドです。
解説
正解は⑴です。自己免疫性膵炎（1型）はIgG4関連疾患の膵病変で、高齢男性に多く、膵がびまん性に腫大して「ソーセージ様」と表現される画像所見が典型です。萎縮は活動期の特徴ではないため、⑴が誤りです。病理ではリンパ球・形質細胞浸潤と花筵状線維化、閉塞性静脈炎を認め、グルココルチコイドがよく効くのが特徴です。主膵管のびまん性狭細像や血清IgG4高値も診断の手がかりで、膵癌との鑑別が重要になります。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-01.html）を加工して作成