慢性進行性外眼筋麻痺について正しいのはどれか。2 つ選べ。
慢性進行性外眼筋麻痺について正しいのはどれか。2 つ選べ。
- ⑴ 日内変動がある。日内変動は重症筋無力症の特徴で、CPEOではみられません。
- ⑵ 外眼筋の腫大がみられる。CPEOでは外眼筋は萎縮し、腫大はみられません。
- ⑶ テンシロン試験は陽性となる。テンシロン試験陽性は重症筋無力症の所見で、CPEOでは陰性です。
- ⑷ 眼瞼下垂で初発することが多い。両眼の眼瞼下垂で初発することが多いです。
- ⑸ ミトコンドリアDNA の異常がみられる。ミトコンドリアDNAの欠失などの異常がみられます。
解説
正解は⑷と⑸です。慢性進行性外眼筋麻痺(CPEO)はミトコンドリアDNAの欠失などによるミトコンドリア病で、両眼の眼瞼下垂で初発することが多く、その後ゆっくりと全方向の眼球運動制限が進行します。進行が緩やかで左右対称のため、複視を自覚しにくいのが特徴です。日内変動とテンシロン試験陽性は重症筋無力症の特徴で、CPEOではみられません。外眼筋は萎縮し、腫大はみられません。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp230524-10.html)を加工して作成