Sturge-Weber 症候群でみられる所見はどれか。
Sturge-Weber 症候群でみられる所見はどれか。
- ⑴ 内斜視内斜視はSturge-Weber症候群の特徴的所見ではありません。
- ⑵ 小眼球小眼球は本症候群の所見ではなく、緑内障では逆に眼球が拡大し得ます。
- ⑶ 緑内障上強膜静脈圧上昇や隅角異常により、母斑と同側に緑内障を高率に合併します。
- ⑷ 虹彩結節虹彩結節(Lisch結節)は神経線維腫症1型の所見です。
- ⑸ 円錐角膜円錐角膜はアトピーやDown症候群などに合併し、本症候群の所見ではありません。
解説
正解は⑶です。Sturge-Weber症候群は、三叉神経第1枝領域の顔面ポートワイン母斑、同側の脳軟膜血管腫(けいれん・石灰化)、眼の血管腫を特徴とする神経皮膚症候群です。眼では上強膜静脈圧の上昇や隅角形成異常により、母斑と同側に緑内障を高率に合併し、乳幼児期には牛眼となることもあります。脈絡膜血管腫もみられます。虹彩結節(Lisch結節)は神経線維腫症1型の所見です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp160411-07.html)を加工して作成