末梢血のMay-Giemsa 染色標本（別冊No. 12）を別に示す。最も考えら…
末梢血のMay-Giemsa 染色標本（別冊No. 12）を別に示す。最も考えられるのはどれか。
- ⑴ 血小板無力症血小板無力症では糖蛋白Ⅱb/Ⅲaが欠けますが、血小板の大きさと数は正常です。
- ⑵ von Willebrand 病von Willebrand病では血小板そのものに形態の異常はありません。
- ⑶ Bernard-Soulier 症候群糖蛋白Ⅰb/Ⅸ/Ⅴ複合体の欠損により、巨大血小板と血小板減少を示します。
- ⑷ Wiskott-Aldrich 症候群Wiskott-Aldrich症候群では小型の血小板が特徴で、大きさの向きが逆です。
- ⑸ Schönlein-Henoch 紫斑病Schönlein-Henoch紫斑病は血管炎によるもので、血小板の数も形も正常です。
この問題は別冊の図版（写真・図・表など）を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。
解説
正解は⑶です。示された標本では、赤血球と同じかそれ以上の大きさをもつ巨大血小板が見られ、数も減っています。Bernard-Soulier症候群は血小板膜の糖蛋白Ⅰb/Ⅸ/Ⅴ複合体が欠けている先天性の疾患で、von Willebrand因子と結合できないために止血が障害され、巨大血小板と血小板減少を特徴とします。血小板無力症では糖蛋白Ⅱb/Ⅲaが欠けますが血小板の大きさと数は正常です。Wiskott-Aldrich症候群では逆に小型の血小板が見られます。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp230524-07.html）を加工して作成