von Willebrand 病で正しいのはどれか。2つ選べ。
von Willebrand 病で正しいのはどれか。2つ選べ。
- ⑴ FDP が上昇する。線溶の亢進はみられません。
- ⑵ APTT が延長する。第Ⅷ因子活性の低下により延長します。
- ⑶ 血小板数が増加する。血小板数は正常です。
- ⑷ 出血時間が延長する。血小板の粘着が妨げられて延長します。
- ⑸ X 染色体性劣性遺伝疾患である。常染色体優性遺伝が多い疾患です。
解説
正解は⑵と⑷です。von Willebrand病では、von Willebrand因子が不足または機能しないため、血小板が血管壁に粘着できず出血時間が延長します。同時にこの因子は第Ⅷ因子を安定化させているので、第Ⅷ因子活性も下がってAPTTが延長します。血小板数は正常で、FDPの上昇もみられず、遺伝形式は常染色体優性が多く、X染色体性劣性は血友病の特徴です。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp170425-07.html）を加工して作成