この疾患の典型的な皮疹の特徴はどれか。2 つ選べ。
22 歳の女性。発熱を主訴に来院した。現病歴 : 2 週間前から39 ℃を超える発熱が連日出現し、1 週間前に自宅近くの診療所を受診した。解熱鎮痛薬と抗菌薬が処方されたが、その後も発熱が続き、咽頭痛、膝と手指の関節痛も出現したため、受診した。既往歴 : 3 歳時に肺炎。生活歴 : 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。家族歴 : 特記すべきことはない。現 症 : 意識は清明。体温39.4 ℃。脈拍112/分、整。血圧98/50mmHg。呼吸数22/分。SpO2 96 %(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾を1 cm 触知する。両膝と近位指節間関節とに腫脹と圧痛を認める。四肢に径1 ~2 cm の淡い紅斑を複数認める。皮膚硬化を認めない。検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)、沈渣に異常を認めない。血液所見:赤血球422 万、Hb 11.2 g/dL、Ht 42 %、網赤血球2.2 %、白血球16,300(桿状核好中球15 %、分葉核好中球70 %、単球6 %、リンパ球9 %)、血小板36 万。血液生化学所見:総蛋白7.5 g/dL、アルブミン3.5 g/dL、IgG 1,614 mg/dL(基準861~1,747)、IgA 166 mg/dL(基準93~393)、IgM 166 mg/dL(基準50~269)、総ビリルビン0.4 mg/dL、直接ビリルビン0.2 mg/dL、AST 288 U/L、ALT 165U/L、LD 322 U/L(基準124~222)、ALP 126 U/L(基準38~113)、γ-GT 32 U/L(基準9 ~32)、CK 66 U/L(基準41~153)、尿素窒素22 mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、尿酸4.9 mg/dL、血糖98 mg/dL、TSH 3.6 μU/mL(基準0.2~4.0)、FT32.8 pg/mL(基準2.3~4.3)、FT41.6 ng/dL(基準0.8~2.2)、フェリチン2,266 ng/mL(基準20~120)。免疫血清学所見:CRP 12.2 mg/dL、抗核抗体陰性、リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗SS-A 抗体陰性、C3 132 mg/dL(基準52~112)、C4 51 mg/dL(基準16~51)。血液培養は陰性。
この疾患の典型的な皮疹の特徴はどれか。2 つ選べ。
- ⑴ 魚鱗癬を呈する。魚鱗癬は角化異常による皮膚疾患で、成人発症Still病の皮疹ではありません。
- ⑵ 水疱を形成する。水疱は形成せず、紅斑が主体です。
- ⑶ 平熱時に消退する。発熱時に出現し平熱時に消退する一過性の皮疹が特徴です。
- ⑷ Nikolsky 現象が陽性となる。Nikolsky現象は天疱瘡などでみられ、本症ではみられません。
- ⑸ 色調はサーモンピンクである。サーモンピンク色の淡い紅斑が典型的です。
解説
正解は⑶と⑸です。成人発症Still病の典型的な皮疹はリウマトイド疹と呼ばれ、サーモンピンク色の淡い紅斑で、体幹や四肢に出現します。発熱時に出現し、解熱とともに消退するのが特徴で、瘙痒を伴わないことが多いです。また掻爬などの機械的刺激で皮疹が誘発されるKoebner現象がみられることもあります。水疱やNikolsky現象は天疱瘡や熱傷様皮膚症候群などでみられ、本症の皮疹とは異なります。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp260424-01.html)を加工して作成