ソクマル医師

47 歳の女性。腹部膨満感を主訴に来院した。3 年前から全身の皮膚瘙痒感を自覚し…

47 歳の女性。腹部膨満感を主訴に来院した。3 年前から全身の皮膚瘙痒感を自覚していたがそのままにしていた。3 か月前から腹部が張った感じが出現し、徐々に増悪したため受診した。喫煙歴と飲酒歴はない。常用薬やサプリメントの服用はない。意識は清明。眼瞼結膜に異常を認めない。眼球結膜に黄染を認める。前胸部のくも状血管拡張と手掌紅斑を認める。腹部は膨隆し波動を認める。下腿に浮腫を認める。血液所見:赤血球324 万、Hb 9.6 g/dL、白血球6,700、血小板3.5 万、PT-INR 1.8(基準0.9~1.1)。血液生化学所見:総蛋白6.8 g/dL、アルブミン3.4 g/dL、IgG 1,710 mg/dL(基準861~1,747)、IgA 342 mg/dL(基準93~393)、IgM 980 mg/dL(基準50~269)、総ビリルビン3.6 mg/dL、AST 42 U/L、ALT 36 U/L、ALP 393 U/L(基 準38~113)、 γ-GT 462 U/L(基 準 9 ~32)、Cu 124 μg/dL(基準68~128)。免疫血清学所見:HBs 抗原陰性、HCV 抗体陰性。腹部超音波検査で多量の腹水を認め、肝辺縁は鈍化し、表面は不整、肝実質も不均一である。肝臓に腫瘤を認めない。肝内胆管の拡張を認めない。診断のために行うべき検査はどれか。

解説

正解は⑸です。中年女性に長期の皮膚瘙痒感が先行し、ALPとγ-GTの著明な上昇、IgMの上昇、肝硬変の所見(腹水、くも状血管拡張、手掌紅斑、血小板減少、PT延長、肝表面不整)を認め、肝内胆管の拡張はありません。ウイルス性、アルコール性、薬剤性は否定的で、原発性胆汁性胆管炎(PBC)が進行した状態と考えられます。PBCでは抗ミトコンドリア抗体(特に抗M2抗体)が約90%で陽性となり、診断に最も有用です。治療はウルソデオキシコール酸が基本です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-01.html)を加工して作成

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