ソクマル医師

36 歳の男性。動悸を主訴に来院した。10 年前から労作時の動悸と気が遠くなる感…

36 歳の男性。動悸を主訴に来院した。10 年前から労作時の動悸と気が遠くなる感じの発作を自覚していた。中学生の時から健診で心電図異常を指摘されているが経過観察となっていた。最近、母方の従兄弟が25 歳で突然死したため心配になり受診した。母方の叔母は心疾患で通院中(詳細不明)。意識は清明。身長168 cm、体重70 kg。体温36.5 ℃。脈拍72/分、整。血圧124/72mmHg。頸静脈の怒張を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。四肢に浮腫を認めない。血液検査では、BNP 178 pg/mL(基準18.4 以下)以外異常を認めない。12 誘導心電図(別冊No. 10A)を別に示す。胸部エックス線写真で心胸郭比45 %、肺うっ血と胸水貯留を認めない。心エコー図(別冊No. 10B)を別に示す。左室心室中隔壁厚22.5mm、後壁厚8.6 mm、拡張期径38.0 mm、左室駆出率79.6 % であり、有意な弁膜症や左室流出路の圧較差を認めなかった。Holter 心電図で非持続性心室頻拍を数回認め、ふらつきを自覚していた。心臓カテーテル検査で冠動脈に狭窄病変を認めない。心臓造影MRI で中隔の心筋中層に遅延造影を認めた。突然死を予防する治療法はどれか。
この問題は別冊の図版(写真・図・表など)を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。

解説

正解は⑸です。若年での突然死の家族歴、労作時の動悸と前失神発作、心室中隔の非対称性肥大(中隔22.5 mm)、左室流出路圧較差のない状態から、非閉塞性肥大型心筋症と診断されます。Holter心電図での非持続性心室頻拍、原因不明の失神、突然死の家族歴、MRIでの広範な遅延造影は突然死の危険因子であり、突然死の予防には植込み型除細動器(ICD)が最も有効です。ジソピラミドは閉塞性肥大型心筋症の圧較差軽減に用います。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-01.html)を加工して作成

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