重症複合免疫不全症で正しいのはどれか。
重症複合免疫不全症で正しいのはどれか。
- ⑴ 全身のリンパ節が腫大する。リンパ組織は低形成で、リンパ節や胸腺は小さくなります。
- ⑵ ウィルスへの免疫は保たれる。T細胞機能が障害されるため、ウイルスへの免疫も著しく低下します。
- ⑶ 顕性遺伝（優性遺伝）の形式をとる。X連鎖潜性遺伝や常染色体潜性遺伝の形式をとり、顕性遺伝ではありません。
- ⑷ 血清免疫グロブリンは正常範囲である。B細胞機能も障害され、免疫グロブリンは低値となります。
- ⑸ 生後間もなくから体重増加は不良となる。重症感染症や慢性下痢を繰り返し、生後早期から体重増加不良となります。
解説
正解は⑸です。重症複合免疫不全症は、T細胞の分化障害を中心に、T細胞とB細胞の両方の機能が障害される最も重症の原発性免疫不全症です。生後まもなくから細菌、ウイルス、真菌などによる重症感染症を繰り返し、慢性下痢などにより体重増加不良をきたします。リンパ組織は低形成で、免疫グロブリンは低値です。X連鎖潜性遺伝（共通γ鎖欠損）が最も多く、常染色体潜性遺伝の病型もあります。治療は造血幹細胞移植です。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-01.html）を加工して作成