16歳の女子。まだ月経がないことを心配して受診した。身長は年齢相応で、乳房の発育…
16歳の女子。まだ月経がないことを心配して受診した。身長は年齢相応で、乳房の発育と陰毛は年齢相応にみられる。外陰部は正常だが、腟は入口から1 cmほどで行き止まりになっている。超音波検査で子宮は確認できず、卵巣は両側にある。染色体検査は46,XXであった。この女子について正しいのはどれか。
- ⑴ 子宮と腟の上部を作る管が形成されず、卵巣の働きは保たれている。子宮と腟の上部の欠損があっても卵巣は正常に働くため、乳房などの二次性徴は正常に現れます。
- ⑵ X染色体が1本しかない病気で、低身長を伴っている。染色体は46,XXで、身長も年齢相応です。
- ⑶ 処女膜が閉じて月経血がたまっている状態で、切開すれば月経が始まる。子宮が確認できず、月経血がたまっている状態ではありません。切開で月経は始まりません。
- ⑷ 卵巣が働かないためにエストロゲンが不足し、二次性徴が現れていない。乳房の発育は年齢相応で、卵巣の働きは保たれています。
- ⑸ 男性ホルモンに体が反応しない病気で、染色体は男性型である。染色体は46,XXであり、男性型ではありません。
解説
胎生期に子宮と腟の上部を作る管が形成されず、卵巣の働きは保たれていると考えられます。子宮と腟の上部は、胎児期の左右一対の管が融合してできますが、これが形成されないと、子宮がなく腟が短く行き止まりになります。卵巣は別の組織から発生するため正常に働き、エストロゲンが分泌されて乳房の発育などの二次性徴は正常に現れます。原発性無月経の原因の一つで、腟の形成などの治療が検討されます。
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