生後6週の女児。生後2週ごろから皮膚と白目の黄色さが続いている。便はクリーム色で…
生後6週の女児。生後2週ごろから皮膚と白目の黄色さが続いている。便はクリーム色で白っぽく、尿は濃い黄色である。体重の増加は良好である。血清総ビリルビン値が上昇し、その大部分が直接ビリルビンである。肝臓を硬く触れる。腹部超音波検査で胆嚢が小さく萎縮している。最も適切な対応はどれか。
- ⑴ 生理的な黄疸なので、自然に消えるまで経過を見る。生理的黄疸は間接ビリルビンが上がり、生後2週を過ぎて続くことはありません。白色便は病的な所見です。
- ⑵ 光線療法を行って、皮膚の黄疸を薄くする。光線療法は間接ビリルビンを下げる治療で、胆汁の流れが途絶えた病気は治せません。
- ⑶ 早期に手術を行い、肝臓と腸をつないで胆汁の流れ道を作る。白色便と直接ビリルビン優位の黄疸、萎縮した胆嚢は胆道閉鎖症を示し、早く手術するほど胆汁の排出が得られやすくなります。
- ⑷ 母乳による黄疸なので、母乳を一時的に中止させる。母乳性黄疸は間接ビリルビンが上がり、便の色は正常です。この児とは異なります。
- ⑸ 肝硬変になるまで待ってから、肝移植を検討する。手術が遅れるほど肝障害が進みます。まず早期に胆汁の流れを作る手術を行います。
解説
早期に手術を行い、肝臓と腸をつないで胆汁の流れ道を作るのが最も適切です。生後早期からの直接ビリルビン優位の黄疸、白っぽい便、濃い尿、硬い肝臓、萎縮した胆嚢は胆道閉鎖症を示します。胆管が閉塞して胆汁が腸に流れず、放置すると急速に胆汁性肝硬変に進みます。手術の時期が早いほど胆汁の排出が得られやすく、便の色の確認は早期発見に重要です。
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