重症筋無力症の検査所見で誤っているのはどれか。
重症筋無力症の検査所見で誤っているのはどれか。
- ⑴ 牽引試験は陰性である。機械的な制限がないため牽引試験は陰性で、正しい記述です。
- ⑵ アイステストで眼瞼下垂の改善がみられる。冷却で神経筋伝達が改善し眼瞼下垂がよくなり、正しい記述です。
- ⑶ 骨格筋の生検でragged red fiber がみられる。ragged red fiberはミトコンドリア病の所見で、重症筋無力症ではみられません。
- ⑷ 外眼筋の筋電図検査でwaning 現象がみられる。反復刺激で振幅が漸減するwaning現象がみられ、正しい記述です。
- ⑸ テンシロン試験で一過性に眼球運動障害の改善がみられる。コリンエステラーゼ阻害で一過性に改善し、正しい記述です。
解説
正解は⑶です。ragged red fiber（赤色ぼろ線維）は、骨格筋の生検をGomoriトリクローム変法で染色したときに、異常なミトコンドリアが筋線維の辺縁に集まって赤くぼろぼろに見える所見で、慢性進行性外眼筋麻痺やKearns-Sayre症候群などのミトコンドリア病でみられます。重症筋無力症の所見ではありません。重症筋無力症は神経筋接合部の障害なので牽引試験は陰性で、アイステストで眼瞼下垂が改善し、反復刺激でwaning現象がみられ、テンシロン試験で一過性に症状が改善します。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp260424-10.html）を加工して作成