先天外眼筋線維症〈general fibrosis syndrome〉にみられる…
先天外眼筋線維症〈general fibrosis syndrome〉にみられるのはどれか。
- ⑴ 顎上げ両眼が下転位に固定され眼瞼下垂も伴うため、顎を上げる代償頭位をとります。
- ⑵ 首ふり首ふり（頭部の衝動運動）は先天眼球運動失行症でみられる所見です。
- ⑶ Bell 現象眼球が線維化した筋で固定されているため、Bell現象は通常みられません。
- ⑷ 片目つぶり片目つぶりは間欠性外斜視の小児でまぶしいときにみられる所見です。
- ⑸ 前庭眼反射機械的に眼球運動が制限されるため、前庭眼反射でも眼はほとんど動きません。
解説
正解は⑴です。先天外眼筋線維症（CFEOM）は、動眼神経などの発生異常により外眼筋が線維化し、両眼が下転位に固定され上転できない疾患です。両眼性の眼瞼下垂も伴うため、視線を正面に向けて物を見ようとして顎を上げる頭位（顎上げ）をとります。眼球が固定されて上転しないため、閉瞼時のBell現象はみられないことが多く、前庭眼反射でも眼は動きにくくなります。首ふりは眼球運動失行症、片目つぶりは間欠性外斜視でみられる所見です。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-10.html）を加工して作成