血小板凝集能検査所見（別冊No. 13）を別に示す（図中矢印は各アゴニスト添加を…
血小板凝集能検査所見（別冊No. 13）を別に示す（図中矢印は各アゴニスト添加を表す）。考えられるのはどれか。
- ⑴ 血小板無力症正しい記述です。糖蛋白GPIIb/IIIaの欠損により血小板同士が結合できず、リストセチン以外のアゴニストで凝集が起こらない所見となります。
- ⑵ 抗血小板薬服用抗血小板薬の服用では、主にADPやコラーゲンによる二次凝集が低下します。すべてのアゴニストで凝集が欠如する所見にはなりません。
- ⑶ Storage pool 病ストレージプール病では顆粒の内容が乏しく二次凝集が減弱しますが、一次凝集は保たれるため本像とは異なります。
- ⑷ von Willebrand 病フォン・ヴィレブランド病ではリストセチン凝集が低下します。リストセチン凝集が保たれている本像とは逆の所見です。
- ⑸ Bernard-Soulier 症候群ベルナール・スーリエ症候群は糖蛋白GPIbの欠損で、リストセチン凝集のみが低下し他のアゴニストでは凝集します。本像とは逆です。
解説
正しいのは⑴で、考えられるのは血小板無力症です。示された凝集能検査では、ADPやコラーゲン、エピネフリンを加えても凝集がほとんど起こらず、リストセチンによる凝集のみが保たれています。血小板無力症は血小板膜の糖蛋白GPIIb/IIIaが欠損する疾患で、フィブリノゲンを介した血小板同士の結合ができないためこの所見となります。ベルナール・スーリエ症候群とフォン・ヴィレブランド病では逆にリストセチン凝集が低下し、抗血小板薬服用やストレージプール病では二次凝集の低下が主体です。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp260424-07.html）を加工して作成