APTT 延長を認めたため、APTT にてクロスミキシング試験を実施した。結果を…
APTT 延長を認めたため、APTT にてクロスミキシング試験を実施した。結果を表に示す。患者血漿 対 正常血漿10 対0 8 対2 5 対5 2 対8 0 対10（混合比）混和直後［秒］ 88 84 72 48 2637 ℃・2 時間後［秒］ 92 90 74 50 27考えられるのはどれか。
- ⑴ 血友病B血友病Bは第Ⅸ因子の欠乏ですから、正常血漿を加えるとAPTTは補正されて下に凸の曲線になります。
- ⑵ von Willebrand 病フォン・ヴィレブランド病は第Ⅷ因子活性の低下を伴いますが、正常血漿の添加で補正されるため型が合いません。
- ⑶ ビタミンK 欠乏症ビタミンK欠乏症は凝固因子の不足ですから正常血漿で補正されます。またプロトロンビン時間も延長します。
- ⑷ 抗リン脂質抗体症候群正常血漿を加えても補正されない上に凸のインヒビターパターンで、ループスアンチコアグラントによる本症候群に一致します。
- ⑸ 播種性血管内凝固〈DIC〉播種性血管内凝固は因子の消費による低下ですから正常血漿で補正され、血小板減少やFDP上昇も伴います。
この問題は別冊の図版（写真・図・表など）を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。
解説
正解は⑷です。クロスミキシング試験では、正常血漿を混ぜても混和直後の5対5でAPTTが72秒と延長したままで、37℃で2時間おいても短縮しませんから、不足した凝固因子を補って補正されるのではなく、患者血漿の中に凝固反応を妨げる物質が存在すると考えられます。混合比に対する曲線が上に凸となるこの型はインヒビターパターンと呼ばれ、抗リン脂質抗体症候群のループスアンチコアグラントが代表的な原因です。凝固因子が不足する疾患であれば正常血漿の添加でAPTTはほぼ正常まで補正され、下に凸の曲線となります。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-07.html）を加工して作成