アミロイドβ 蛋白の沈着を特徴とする疾患はどれか。
アミロイドβ 蛋白の沈着を特徴とする疾患はどれか。
- ⑴ Alzheimer 病アミロイドβ蛋白が沈着して老人斑を形成し、リン酸化タウによる神経線維変化を伴って神経細胞が失われます。
- ⑵ Creutzfeldt-Jakob 病クロイツフェルト・ヤコブ病は異常プリオン蛋白が蓄積する疾患です。アミロイドβの沈着を特徴とはしません。
- ⑶ Guillain-Barré 症候群ギラン・バレー症候群は末梢神経の髄鞭を自己免疫的に攻撃する疾患で、蛋白の沈着は特徴ではありません。
- ⑷ 進行性多巣性白質脳症進行性多巣性白質脳症はJCウイルスによる脱髄性疾患で、免疫不全を背景に発症します。
- ⑸ 筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉筋萎縮性側索硬化症は運動ニューロンが変性する疾患です。アミロイドβの沈着を特徴とはしません。
解説
正解は⑴です。アルツハイマー病では、アミロイドβ蛋白が脳に沈着して老人斑を作り、あわせてリン酸化タウが神経細胞内にたまって神経線維変化を生じ、神経細胞が失われて大脳が萎縮します。臨床的には記憶障害から始まる認知機能の低下が徐々に進み、髄液のアミロイドβやタウの測定、アミロイドを標識する画像検査が診断の補助に使われます。他の疾患で沈着や障害の主体となる物質は異なり、クロイツフェルト・ヤコブ病は異常プリオン蛋白、進行性多巣性白質脳症はJCウイルスによる脱髄が本質です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-07.html)を加工して作成