プリオン病はどれか。
プリオン病はどれか。
- ⑴ Alzheimer 病アルツハイマー病はアミロイドβやタウ蛋白の蓄積による神経変性疾患で、プリオン蛋白の異常によるものではありません。
- ⑵ Creutzfeldt-Jakob 病クロイツフェルト・ヤコブ病は異常プリオン蛋白の蓄積によって起こる代表的なプリオン病で、急速に進行する認知症とミオクローヌスを示します。
- ⑶ Guillain-Barré 症候群ギラン・バレー症候群は先行感染の後に生じる自己免疫性の末梢神経障害で、プリオン病ではありません。
- ⑷ Parkinson 病パーキンソン病はαシヌクレインの蓄積と黒質のドパミン神経の脱落による神経変性疾患です。
- ⑸ 進行性筋ジストロフィ進行性筋ジストロフィは遺伝子の異常による筋の変性疾患で、プリオン蛋白とは関係がありません。
解説
正解は⑵です。クロイツフェルト・ヤコブ病は、正常なプリオン蛋白が異常な立体構造に変化して脳内に蓄積することで起こるプリオン病で、急速に進行する認知症とミオクローヌスを特徴とします。脳波では周期性同期性放電がみられます。他の選択肢は神経変性疾患、自己免疫性の末梢神経障害、遺伝性の筋疾患であり、いずれもプリオン蛋白の異常によって生じるものではありません。感染性の因子である点も他と異なります。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-07.html）を加工して作成