補体系の検査結果を以下に示す。検査項目 検査結果CH50 低下C3 基準範囲内C…
補体系の検査結果を以下に示す。検査項目 検査結果CH50 低下C3 基準範囲内C4 低下C1q 基準範囲内C1-INH 活性 低下考えられるのはどれか。
- ⑴ 関節リウマチ関節リウマチでは補体は正常か上昇することが多く、C1インヒビター活性の低下はみられません。所見と合いません。
- ⑵ 膜性増殖性糸球体腎炎膜性増殖性糸球体腎炎ではC3が持続して低下します。C3が基準範囲内である本例とは合いません。
- ⑶ 全身性エリテマトーデス全身性エリテマトーデスでは免疫複合体により古典経路が活性化され、C3とC4がともに低下します。C3が保たれる点が異なります。
- ⑷ 溶連菌感染後急性糸球体腎炎溶連菌感染後急性糸球体腎炎ではC3が低下します。C1インヒビター活性の低下は起こりません。
- ⑸ 遺伝性血管性浮腫〈遺伝性血管神経性浮腫〉C1インヒビター活性とC4の低下に対しC3とC1qが正常という組合せは、遺伝性血管性浮腫に特徴的な所見です。
解説
正解は⑸です。C1インヒビター活性が低下し、C4が低下する一方でC3とC1qは基準範囲内という組合せは、遺伝性血管性浮腫に特徴的な所見です。この病気ではC1インヒビターが不足するために補体の古典経路の初期とカリクレイン系の抑制が効かず、C4が絶えず消費されて低下し、ブラジキニンの産生によって顔面や喉、腸管の浮腫を繰り返します。全身性エリテマトーデスや膜性増殖性糸球体腎炎ではC3も低下するため、C3が保たれている点が鑑別の手がかりになります。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-07.html）を加工して作成