遺伝性血管神経性浮腫の原因はどれか。
遺伝性血管神経性浮腫の原因はどれか。
- ⑴ C3 欠損易感染性の、原因です。
- ⑵ CD59 欠損別の病気の、原因です。
- ⑶ 補体の寒冷活性化別の病態、です。
- ⑷ C1 インヒビター欠損ブラジキニンが、過剰に作られます。
- ⑸ アデノシンデアミナーゼ〈ADA〉欠損免疫不全症の、原因です。
解説
正解は⑷です。遺伝性血管神経性浮腫は、補体のC1を抑えるC1インヒビターが遺伝的に不足または機能しないために起こります。補体と接触系が制御できずブラジキニンが過剰に作られ、喉頭や腸管に突然の浮腫が生じます。C3欠損は易感染性、CD59欠損は発作性夜間ヘモグロビン尿症、アデノシンデアミナーゼ欠損は重症複合免疫不全症の原因です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp210416-07.html)を加工して作成