銅の代謝異常はどれか。
銅の代謝異常はどれか。
- ⑴ Wilson 病銅が肝臓や脳に蓄積する病気です。
- ⑵ Addison 病副腎皮質の障害による病気です。
- ⑶ アミロイドーシスアミロイド蛋白が沈着する病気です。
- ⑷ ヘモクロマトーシス鉄が蓄積する病気です。
- ⑸ フェニルケトン尿症アミノ酸代謝の異常です。
解説
正解は⑴です。Wilson病は、銅を胆汁へ排泄する輸送蛋白の遺伝子異常によって銅が肝臓や脳、角膜にたまる病気です。血清セルロプラスミンが低下し、尿中銅排泄が増え、角膜にKayser-Fleischer輪がみられます。ヘモクロマトーシスは鉄、アミロイドーシスはアミロイド蛋白の沈着、フェニルケトン尿症はアミノ酸代謝、Addison病は副腎皮質の障害によるものです。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp170425-07.html）を加工して作成