補体C1 インヒビター欠損により血清補体価（CH50）が低下するのはどれか。
補体C1 インヒビター欠損により血清補体価（CH50）が低下するのはどれか。
- ⑴ 肝硬変産生が低下して下がることがあります。
- ⑵ 悪性リンパ腫特徴的な低下は示しません。
- ⑶ 遺伝性血管神経性浮腫C1インヒビターの欠損によって消費されます。
- ⑷ 自己免疫性溶血性貧血免疫複合体による消費が原因です。
- ⑸ 全身性エリテマトーデス〈SLE〉免疫複合体による消費が原因です。
解説
正解は⑶です。遺伝性血管神経性浮腫では、C1インヒビターが欠損または機能しないため、古典経路が抑えられずに活性化し続けます。その結果、C4が消費されて著しく低下し、血清補体価も下がります。発作時にはブラジキニンが増えて喉頭浮腫を起こすことがあります。全身性エリテマトーデスと自己免疫性溶血性貧血は免疫複合体による消費、肝硬変は産生低下、悪性リンパ腫は特徴的な低下を示しません。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp160411-05.html）を加工して作成