Wilson 病で代謝に異常がみられるのはどれか。
Wilson 病で代謝に異常がみられるのはどれか。
- ⑴ 亜 鉛亜鉛の代謝異常が主体となる疾患ではなく、ウィルソン病とは直接関連しません。
- ⑵ コバルトコバルトの代謝異常が主体となる疾患ではなく、ウィルソン病とは直接関連しません。
- ⑶ 鉄鉄の代謝異常が主体となる疾患はヘモクロマトーシスなどであり、ウィルソン病とは異なります。
- ⑷ 銅銅の代謝に関わる遺伝子の異常により銅が過剰に蓄積する疾患であり、ウィルソン病の本態です。
- ⑸ マンガンマンガンの代謝異常が主体となる疾患ではなく、ウィルソン病とは直接関連しません。
解説
正解は⑷です。ウィルソン病は銅の代謝に関わる遺伝子の異常により、銅が肝臓や脳などの臓器に過剰に蓄積することで肝障害や神経症状を呈する疾患であり、代謝異常の対象となる金属は銅です。亜鉛やコバルト、鉄、マンガンの代謝異常が主体となる疾患ではなく、これらの金属はウィルソン病の病態とは直接関連しないため、いずれも誤りとなります。診断や治療方針を考えるうえでも、原因となる金属を正しく理解しておくことが重要です。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp260424-08_09.html）を加工して作成