58 歳の男性。半年前から両手の筋萎縮に気付き、最近しゃべりにくさを自覚するよう…
58 歳の男性。半年前から両手の筋萎縮に気付き、最近しゃべりにくさを自覚するようになった。体重は半年で70 kg から60 kg に減少。MMT は両上肢の近位筋が2 、遠位筋が4 、両下肢が4 。四肢の腱反射は亢進。舌の萎縮が認められるが明らかな嚥下障害はない。肺機能検査で% 肺活量は95 %。動脈血ガス分析はPaO2：90 Torr、PaCO2：40 Torr であった。現時点で最も適切な対応はどれか。
- ⑴ BFO の導入上肢近位筋のMMTが2で遠位が4のため、前腕を支える装置があれば手の機能を食事などに生かせます。BFOは残っている機能を活用する手段として現時点で最も適切です。
- ⑵ 胃瘻造設術の施行体重減少はみられますが明らかな嚥下障害はなく、経口摂取が可能な段階です。胃瘻は誤嚥や経口摂取困難が問題となってから、呼吸機能が保たれている時期に検討します。
- ⑶ 気管切開術の施行肺活量は予測値の95%で動脈血ガスも正常であり、呼吸不全は認めません。気管切開は換気が保てなくなった段階で、本人の意思確認を経て検討する処置です。
- ⑷ 電動車椅子の導入両下肢のMMTは4で歩行が可能な段階にあり、電動車椅子はまだ必要ありません。移動能力が保たれているうちは、歩行や活動性の維持を優先します。
- ⑸ 在宅酸素療法の導入動脈血酸素分圧は90 Torrで低酸素血症はありません。この疾患の呼吸障害は換気不全が主体で、酸素だけを投与すると二酸化炭素の貯留を招く危険があります。
解説
正解は⑴です。上肢近位筋の筋力低下が強く、舌の萎縮という球症状と四肢の腱反射亢進を伴う経過は筋萎縮性側索硬化症を示しますが、現時点では肺活量も動脈血ガスも保たれ、嚥下障害も明らかではありません。したがって、上肢の重さを支えて食事などの動作を助けるBFOの導入が最も適切です。侵襲を伴う処置や機器は、それぞれの機能が実際に低下してから検討します。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp240424-08_09.html）を加工して作成