ソクマル医師

16 歳の女子。毎月の月経時の強い下腹部痛を主訴に来院した。初経時より月経時の強…

16 歳の女子。毎月の月経時の強い下腹部痛を主訴に来院した。初経時より月経時の強い下腹部痛を自覚するようになった。月経時の下腹部痛が増強し、自宅近くの医療機関を受診したところ、左腎無形成と診断された。その後も毎月強い月経困難症が持続するため、紹介されて来院した。定期的な月経はあるが、毎回月経2 ~3 日目に強い下腹部痛が出現し、鎮痛薬でも効果が乏しい。性交歴はない。初経は13 歳。月経周期は28 日型、整。経血量は正常範囲内である。体温36.0 ℃。脈拍88/分、整。血圧114/72mmHg。左下腹部に径10 cm の腫瘤を触知し、付属器は触知しない。同部に圧痛を認める。骨盤部単純MRI のT2 強調像(別冊No. 30)を別に示す。最も考えられるのはどれか。
この問題は別冊の図版(写真・図・表など)を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。

解説

正解は⑴です。初経以後に増悪する強い月経困難症に、片側の腎無形成と下腹部の腫瘤を伴っていることから、重複子宮の片側腟閉鎖に同側腎無形成を合併するHerlyn-Werner-Wunderlich症候群(OHVIRA症候群)が考えられます。閉鎖した側の腟や子宮に月経血がたまり(腟留血腫・子宮留血腫)、月経のたびに強い痛みと腫瘤を生じます。ミュラー管とウォルフ管の発生異常による子宮奇形で、治療は閉鎖した腟中隔の切除です。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp260424-01.html)を加工して作成

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