ソクマル医師

2 歳の男児。発熱と左膝痛を主訴に母親に連れられて来院した。2 週間前から弛張熱…

2 歳の男児。発熱と左膝痛を主訴に母親に連れられて来院した。2 週間前から弛張熱、跛行および下腿の皮疹がみられるようになった。1 週間前から左膝を痛がるようになった。抗菌薬を内服しても解熱しないため受診した。身長84.2 cm、体重10.3 kg。体温38.5 ℃。脈拍168/分、整。血圧106/62mmHg。皮膚は両側の下腿に径2 cm の淡紅色の紅斑を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内にアフタを認めない。咽頭に発赤はなく、扁桃に腫大を認めない。両側の頸部に径1.5 cm のリンパ節を3 個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2 cm、左季肋下に脾を3 cm 触知する。左膝関節の腫脹と圧痛とを認めるが、可動域制限はない。赤沈90 mm/ 1 時間。血液所見:赤血球390 万、Hb 9.8 g/dL、Ht 32 %、白血球10,400(桿状核好中球1 %、分葉核好中球77 %、好酸球1 %、好塩基球1 %、単球8 %、リンパ球12 %)、血小板38 万、血液生化学所見:総蛋白5.8 g/dL、アルブミン3.0 g/dL、AST 33 U/L、ALT 6 U/L、LD 248 U/L(基準195~400)、CK 57 U/L(基準43~293)、尿素窒素6mg/dL、クレアチニン0.2 mg/dL、Na 137 mEq/L、K 4.3 mEq/L、Cl 100 mEq/L。免疫血清学所見:CRP 3.2 mg/dL、matrix metalloproteinase-3〈MMP-3〉196ng/mL(基準37~121)、リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗核抗体陰性。両膝MRI の脂肪抑制造影T1 強調水平断像(別冊No. 25)を別に示す。考えられる疾患はどれか。
この問題は別冊の図版(写真・図・表など)を見て答えます。図はこちらに転載していないため、下の出典のページから公式のPDFをご覧ください。解説だけでも読み取り方が分かるように書いています。

解説

正解は⑸です。2歳児で2週間以上続く弛張熱、サーモンピンク様の淡紅色の皮疹、全身のリンパ節腫脹、肝脾腫、関節炎を認め、抗菌薬に反応しません。リウマトイド因子と抗核抗体は陰性で、MMP-3の上昇とMRIは本文から確認できませんが滑膜炎が想定されることから、若年性特発性関節炎(全身型)が考えられます。マクロファージ活性化症候群の合併に注意が必要で、治療は副腎皮質ステロイドやトシリズマブなどを用います。
出典:厚生労働省ホームページ(https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-01.html)を加工して作成

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