48 歳の女性。ふらつきと複視を主訴に来院した。10 日前に38 ℃の発熱と咽頭…
48 歳の女性。ふらつきと複視を主訴に来院した。10 日前に38 ℃の発熱と咽頭痛が出現したため、自宅近くの診療所で総合感冒薬の処方を受け、7 日前に症状が改善した。2 日前からテレビの画面が二重に見えることに気付いた。昨日から歩行時にふらついて転びそうになることが増えてきたため受診した。意識は清明。体温36.5 ℃。脈拍68/分、整。血圧120/68mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経診察では、両眼とも垂直、水平方向の眼球運動制限を認め、正面視以外で複視を自覚する。眼振は認めない。四肢筋力は正常だが、四肢腱反射はすべて消失している。Babinski 徴候は陰性。膝踵試験は両側とも拙劣で、歩行は可能だが歩隔は広く不安定である。感覚障害は認めない。尿所見と血液所見に異常を認めないこの患者と同様の発症機序と考えられるのはどれか。
- ⑴ 重症筋無力症重症筋無力症は神経筋接合部のアセチルコリン受容体などに対する自己抗体による疾患で、先行感染後の分子相同性による機序とは異なります。
- ⑵ 多発性硬化症多発性硬化症は中枢神経の脱髄疾患で、腱反射は通常亢進し、本例とは病態が異なります。
- ⑶ 進行性核上性麻痺進行性核上性麻痺はタウ蛋白が蓄積する神経変性疾患で、免疫学的機序ではありません。
- ⑷ Guillain-Barré 症候群Fisher症候群はGuillain-Barré症候群の亜型で、先行感染後の分子相同性による自己抗体という同じ機序をもちます。
- ⑸ 筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉筋萎縮性側索硬化症は運動ニューロンの変性疾患で、自己免疫性の機序ではありません。
解説
正解は⑷です。上気道感染の後に、外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失の三徴が急性に出現しており、Fisher症候群と診断できます。Fisher症候群は先行感染の病原体と神経の糖脂質の分子相同性により、抗GQ1b IgG抗体が産生される自己免疫性の末梢神経障害で、Guillain-Barré症候群の亜型と位置づけられます。両者は発症機序が共通しており、免疫グロブリン大量療法などが用いられます。多くは自然軽快し、予後は良好です。
出典：厚生労働省ホームページ（https://www.mhlw.go.jp/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryou/topics/tp250428-01.html）を加工して作成