52歳の女性。2か月前から口の中にただれができ、食事がしみる。最近、背中や胸に、…
52歳の女性。2か月前から口の中にただれができ、食事がしみる。最近、背中や胸に、破れやすい薄い水疱ができ、破れてびらんになっている。水疱のない部分の皮膚をこすると、表皮がずれてむける。皮膚の組織検査で、表皮の中で細胞どうしが離れて水疱ができていた。この病気の仕組みとして最も適切なのはどれか。
- ⑴ 表皮と真皮をつなぐ部分のたんぱくに対する自己抗体ができ、表皮の下が裂ける表皮の下で裂けるのは水疱性類天疱瘡で、張りのある破れにくい水疱ができ、口の中のただれは少ないです。
- ⑵ 熱い湯に触れて、皮膚が熱で傷ついて水疱ができるやけどの病歴はなく、口の中のただれや表皮のずれは説明できません。
- ⑶ 表皮の細胞どうしをつなぐたんぱくに対する自己抗体ができ、表皮の中が裂ける天疱瘡では、表皮の細胞どうしを結びつけるたんぱくに対する自己抗体で細胞の接着がはずれ、表皮の中に破れやすい水疱ができます。
- ⑷ 生まれつき皮膚を支えるたんぱくが弱く、こすれただけで水疱ができる生まれつきの病気ではなく、中年になってから現れた自己免疫の病気です。
- ⑸ 単純ヘルペスウイルスが感染して、小さな水疱が集まってできるウイルスによる水疱は小さく集まって出るもので、表皮の細胞の接着の異常とは異なります。
解説
最も適切なのは、表皮の細胞どうしをつなぐたんぱくに対する自己抗体ができ、表皮の中が裂けるという仕組みです。これは尋常性天疱瘡で、デスモグレインというたんぱくに対する自己抗体により、表皮の細胞どうしの接着がはずれます。そのため、表皮の中に薄く破れやすい水疱ができ、すぐにびらんになります。口の中のただれで始まることが多く、正常にみえる皮膚をこすると表皮がずれてむけるのも特徴です。副腎皮質ステロイドなどで治療します。
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